视杆-视锥细胞营养不良进展评估迷局：视力指标的“短板”暴露？

共有23名参与者参加了随访（平均年龄63岁，48%为女性），其中20名被归类为视杆-视锥细胞营养不良，3名根据基因诊断重新归类为视锥-视杆细胞营养不良。在疾病晚期，两种营养不良都会在整个视网膜出现广泛的光感受器丢失，这使得难以区分最初诊断的视杆主导型或视锥主导型表型。

• 视力下降：在10年随访时，只有60%的视杆-视锥细胞营养不良参与者单眼或双眼视力下降≥15个字母，40%的参与者双眼均未达到标准。

• 疾病进展对称性：在基线时视力较差眼与较好眼之间，观察到戈德曼视野（VF）的疾病进展高度对称，视力和椭圆体带（EZ）宽度的疾病进展中度对称。

• 基线值影响：基线值影响视力和戈德曼视野面积百分比变化的进展，而EZ宽度的总百分比变化在不同基线值之间没有差异。

这项研究为视杆-视锥细胞营养不良的长期进展提供了宝贵的见解，强调了在广泛疾病阶段进行综合评估的重要性。未来的研究应进一步探讨不同遗传亚组的衰退模式，以更好地预测疾病进展和评估新疗法的效果。

参考文献

Britten-Jones AC, Luu CD, Jolly JK, et al. Longitudinal assessment of structural and functional changes in rod-cone dystrophy: a 10-year follow-up study. Ophthalmol Sci. November 5, 2024. [Epub ahead of print].

文章来源

https://www.reviewofoptometry.com/news/article/va-might-not-be-best-measure-for-ird-progression

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