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超雄综合征，是“恶魔基因”吗？

西安市儿童医院

2024/07/31

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602

超雄综合征

不一定

近日

“超雄综合征”冲上热搜

起因是一名孕妇产检后

发现孩子患有嵌合体超雄综合征

并晒出检查报告

引起网友热议

有网友表示

这个孩子是“魔童转世”“天生坏种”

最终这位孕妇决定终止妊娠

“超雄综合征”真的那么可怕吗？

什么是“超雄综合征”

超雄综合征（super -male syndrome），也称为XYY染色体综合征，患者比正常男性多一条Y染色体，是一种男性染色体异常疾病。

发病率1：900-1000

临床表现：

身高：常超过180cm。
智力和认知：正常或轻度下降，可能会有学习障碍、注意力缺陷多动障碍、轻微的品行障碍等。
行为和情绪：自控力较差，情绪控制欠佳，性格孤僻、脾气暴躁、易激惹，但这些现象并不普遍。
健康问题：癫痫发生率较高（13%），口腔疾病发生率也较正常人群高。
生育能力：通常有正常的生育能力，部分可能存在生育障碍，例如，少精或无精症。
遗传风险：可以将多余的Y染色体遗传给后代，但大部分患者的孩子是正常的。

超雄综合征不只是多一条Y染色体那么简单，尽管他们不像媒体所说的是那种“天生坏种”，但是他们依然可能会有或多或少的行为问题。

面对“超雄综合征”的孩子

应该如何管理？

早期评估干预：尽早识别和干预是关键。
情绪行为问题：如果患儿出现焦虑、抑郁、暴躁等情绪问题，注意力缺陷多动障碍、品行障碍、对立违抗等行为问题，可以寻求专业医学治疗。
行为疗法：应用行为分析法（ABA），帮助患儿学习适当的社交行为和自我管理技能；认知行为疗法（CBT），帮助患儿识别和改变负向思维模式，提高解决和决策问题能力；正面强化，通过正面强化来鼓励患儿进行一些适当的行为和学习。
情绪调节训练：教给患儿情绪调节技巧，帮助他们正确识别和表达情绪，以及如何以健康的方式应对情绪波动。

社交技能训练：通过角色扮演和讲社交场景故事等，教给患儿基本的社交技能，从而建立友谊。
家庭支持和教育：让家长了解该疾病的一些知识，鼓励他们提供一致的支持和指导。
多学科团队合作：组建包括心理咨询师、教师、医生在内的多学科团队，共同为患儿提供支持。
健康生活方式：鼓励患儿有健康的生活方式，包括规律的体育活动、均衡的饮食和充足的睡眠，这些都有助于改善情绪和认知功能。

有行为问题的孩子并非都是由基因导致的，这与后来的环境、养育方式、儿童发育障碍等有一定关系；

在医学上，我们通常将有攻击行为、对抗行为、破坏行为或反社会行为归于品行障碍，这是一种精神障碍性疾病；

早期发现行为问题并进行科学干预能减少儿童进一步发展为品行障碍的风险。

科学的认识+社会的支持与包容=超雄综合征儿童健康成长的重要支柱

参考文献

[1] LAURA RE, JUTTA M. BIRKHOFF. The 47,XYY syndrome, 50 years of certainties and doubts: A systematic review[J]. Aggression and Violent Behavior, 2015, 22:9-17.DOI:10.1016/j.avb.2015.02.003.

[2] 高莎,陈杰,余海燕.XYY综合征患儿的认知[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版),2019,15(04):459-462.