肺纤维化 （Pulmonary fibrosis） 是肺组织在慢性损伤中修复反应失调的结局，其特征是细胞外基质过度沉积和肺实质破坏，其中特发性肺纤维化 (IPF) 是最常见和普遍的肺纤维化类型 【1】 。 由于遗传易感性和各种环境风险因素引起肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞增殖、成纤维细胞向肌成纤维细胞转化和病理性的细胞外基质沉积，降低肺的顺应性，导致肺功能急剧下降、呼吸困难等器官功能障碍，最终发展成为呼吸衰竭而危及生命。 目前IPF的治疗尚无能够显著延长病人生存时间的药物。
2026-03-09
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