结节侵眸：眼部康复的非凡挑战

一位60岁非裔美国女性，无既往眼科病史，因左眼模糊视力两周而就诊于巴塞姆帕尔眼科研究所急诊部。检查显示右眼视力为1.0，左眼仅能辨认手指。双眼内压分别为13mm Hg和15mm Hg。裂隙灯检查未见异常，角膜清晰，无炎症细胞或荧光素渗出。左眼后节段检查发现视网膜内界膜、假性裂孔以及视盘上、下缘模糊；右眼后节段检查正常。由于假性裂孔和视网膜内界膜外观轻微且外层视网膜结构保持完整，它们不被认为是导致严重视力下降的主要原因。在视力不佳和视神经水肿的情况下，建议进行脑部和眼眶的MRI检查，MRI显示双侧前斜角病变，涉及双侧视神经鞘，左侧比右侧更严重，如下图。

 图 3.左眼 OCT 扫描显示玻璃体内明显的炎症细胞、假性裂孔。

结节病是一种慢性多系统疾病，也是常见的眼部炎症原因。其特征是在受影响的器官中形成非干酪化性肉芽肿，最常发生在肺部、淋巴结、皮肤、心脏和眼睛。眼部结节病可以仅限于眼部或与其他器官相关。在全身性结节病患者中，眼部受累的比例从13%到79%不等，而最初出现眼部症状的病例仅占2%。

结节病可影响任何眼部组织和附属器官。约30%至70%的病例最初表现为单侧或双侧葡萄膜炎。前葡萄膜炎表现为羊脂状角膜沉着物（特别是在Arlt三角区）、Koeppe和Busacca虹膜结节以及前后粘连。中间葡萄膜炎时，炎症团块组织成雪球状或线性链，称为“珍珠串”。后葡萄膜受累在20%的患者中出现。黄色或白色的结节样肉芽肿可能出现在视神经、视网膜或脉络膜上。中周部的脉管炎是结节病眼内特有的表现。在严重病例中，小的黄白色结节样肉芽肿沿视网膜静脉积聚，传统上称为“蜡烛泪滴”。

虽然眼葡萄膜炎通常与结节病有关，但其他眼部表现还包括巩膜炎、结膜肉芽肿、急性滤泡性结膜炎、眼眶炎和泪腺炎。视网膜静脉阻塞（包括分支和中央阻塞）及周边视网膜非灌注可能导致新生血管形成和玻璃体积血。眼眶症状可能包括可触及的肿块、上睑下垂、眼球运动障碍和眼球突出，这些症状有时与甲状腺眼病相似。慢性炎症可能导致严重的眼部并发症，如带状角膜病、白内障、青光眼、囊样黄斑水肿和视神经水肿。

对于疑似眼部结节病，传统方法是检测血清中的血管紧张素转换酶（ACE）和溶菌酶水平。血清ACE的敏感性为73%，但与全身镓扫描结合使用时，敏感性可提高至100%。另一方面，血清溶菌酶对结节性葡萄膜炎的敏感性为60%。ACE和溶菌酶水平反映了体内肉芽肿的负担，如果疾病仅限于眼部，这些水平可能正常。胸部X光是筛查结节病的优秀工具，但如果读片结果正常且高度怀疑结节病，应考虑进行胸部CT扫描。虽然更侵入性，但诊断的金标准是可接触病变组织的活检（如肺、淋巴结、皮肤病变、泪腺或结膜）。

2017年，国际眼部结节病研讨会（IWOS）制定了诊断眼部结节病的准则。这些诊断标准包括七种眼部表现和八项全身检查结果。诊断分级从“确定性”（组织活检）到“假定性”（典型的双眼肺门淋巴结病变伴随眼部发现）再到“可能性”疾病（支持性辅助证据），分为三个等级。

治疗方案根据疾病严重性和慢性程度而异。局部、眼部或全身性皮质类固醇是眼内结节病的首选治疗方法。对于前葡萄膜炎，推荐使用局部皮质类固醇配合扩瞳剂。后段受累时，可采用玻璃体内、眼周或植入皮质类固醇。慢性病例、全身性结节病或对局部或区域治疗反应不佳者考虑使用全身性皮质类固醇。需要长期管理或对全身性皮质类固醇不耐受的患者，可采用免疫抑制疗法或生物制剂作为替代疗法。视网膜新生血管可采用激光光凝、光动力疗法或抗VEGF治疗。晚期病例可考虑白内障手术、玻璃体切除术和植入青光眼装置。

患者胸部CT显示多发肺结节和肺门淋巴结肿大。进行肺活检，病理学检查发现非坏死性肉芽肿，确诊为伴有眼部受累的结节病。患者开始接受系统治疗。目前，患者在系统治疗下状况良好，左眼视力从仅能数手指改善至1.0（如图4），右眼保持稳定。

 图 4.初次就诊时左眼的视野（左）与全身治疗后（右）。