
南京市第一医院核医学科
每年为1000余例
神经母细胞瘤患儿进行显像检查
其中有近一半患者来自其他省市
每到周末
核医学科副主任邵国强的专家门诊
就会有三四十名患儿和家属
这些患儿和家属来这里是要通过核医学显像和特色检查,确诊孩子是否患有神经母细胞瘤、目前病情进展如何,判断前一段的治疗效果如何,更重要的是想获得精准治疗方案和最佳的后续治疗,部分需要到国内外参加各种前沿的临床试验。
神经母细胞瘤有“儿童肿瘤之王”之称,是儿童颅外发病率极高的实体肿瘤,在儿童肿瘤中排名第四,全国每年新发病人2000-3000人。邵国强副主任医师表示,早发现,早诊断,及时接受规范化治疗是神经母细胞瘤诊治的关键。国内外前沿技术发展很快,很多儿童在南京市第一医院得到评估和指导后续治疗而获益。
邵国强介绍,神经母细胞瘤由胚胎时期形成交感神经节的原始神经嵴细胞在迁移和分化过程中异常发育而形成。正常的原始细胞会逐渐发育成正常的神经细胞,而异常的原始细胞无法正常发育,不断生长分裂最终导致神经母细胞瘤的发生。该病成年后发病较为罕见,常见于学龄前儿童,2岁前高发。神经母细胞瘤最常见于胚胎或胎儿,少数患儿在产前超声检查中可以被发现。因病情进展迅速,且没有症状时很少会有家长带孩子做超声检查,往往都是孩子腹部、颈部能摸出大包块进行增大或者出现行走困难或胸腹不适时才来就诊,约50%-60%的患儿在确诊时肿瘤已扩散转移到身体其他部位。
患者症状与神经母细胞瘤起源的部位、肿瘤大小、生长情况以及是否已经扩散相关。大约65%的肿瘤起源于腹部,肿块常位于腹膜后,从神经根发出或来源于肾上腺,腹痛表现多见,有的为无意间触及腹部硬块,部分患儿会也可以表现为大便习惯改变,如腹泻、便秘等;胸部的神经母细胞瘤占15%-20%,肿块常位于后纵隔,常见胸痛、喘息、单侧眼睑下垂或瞳孔不等大等表现。腹膜后或纵隔肿瘤累及椎管,易出现肿瘤压迫症状,表现为进行性肢体无力、排便困难。其他症状和体征还包括皮下包块、单侧眼球突出、熊猫眼、骨疼、发热、背疼、不能解释的体重下降。邵国强提醒,当孩子出现以上任何症状时就应及时就医检查。
由于神经母细胞瘤往往进展迅速,很容易早期转移到其他器官,一旦确诊几乎就是晚期。因此早一天明确诊断和临床分期,早一天接受规范治疗,意味着孩子就多了一分活下去的希望。邵国强表示,核医学检查在儿童肿瘤的早期诊断、临床分期及危险度分层中起到关键作用,尤其对于神经母细胞瘤患儿来说,核医学的功能成像,能够准确识别病灶部位、辅助判断病变性质,因此对于神经母细胞瘤的分期、治疗方案选择、疗效评估及预后判断至关重要。
据了解,目前常用于神经母细胞瘤的核医学显像方法主要有123I-MIBG间碘苄胍显像、18F-FDG PET/CT/MRI显像、全身骨显像及肾动态显像。还有目前备受关注的生长抑素受体靶向核医学显像,DOPA多巴显像,对神经母细胞瘤都具有一定的应有优势。MIBG全称间位碘代苄胍,是一种去甲肾上腺素的类似物,可以特异性地浓集于富肾上腺素能受体的肿瘤细胞内,约90%的神经母细胞瘤高摄取MIBG。国际共识指出,123I/131I-MIBG显像是神经母细胞瘤的首选功能成像方法,用于在治疗前协助诊断和分期、治疗中评价疗效及治疗后监测复发。将放射性的碘(123I或131I)标记在MIBG上,然后通过静脉注射,一天后通过单电子发射型计算机断层显像仪SPECT进行全身显像,可通过123I/131I-MIBG在患儿体内的分布情况,特异性地评估神经母细胞瘤转移病灶的位置、数量和有无活性。常规18F-FDG PET/CT将PET与CT融为一体,一次显像可同时获得代谢及解剖信息,被用于多种儿童恶性肿瘤的诊断、分期、疗效评估及复发监测。可以用于神经母细胞瘤显像且灵敏度较高,但其特异性明显低于MIBG,且受治疗后状态和骨髓造血情况、活动等干扰较多,因此国际共识中将FDG作为二线显像剂,用于123I-MIBG阴性神经母细胞瘤的评估。骨/骨髓是神经母细胞瘤最常见的转移部位之一,有无骨/骨髓转移直接关系到神经母细胞瘤的分期、治疗方案的制定和预后。骨显像显示的是骨组织代谢的情况,代谢异常的出现往往早于形态异常,因此骨显像可以早于X线平片3-6个月发现神经母细胞瘤骨转移病灶。但儿童生长阶段,加上治疗后骨髓造血情况的一场,也会对低活性骨转移病灶的探测形成干扰,在一般核医学科可以作为替补手段。
肾上腺及腹膜后交感神经链是神经母细胞瘤最好发的部位,而肾脏是腹膜后器官,与上述部位紧邻,因此神经母细胞瘤容易推压、侵犯肾脏、肾蒂结构及输尿管,造成肾功能的受损及尿路梗阻,因此需要通过肾动态显像了解患儿每个肾脏的功能及尿路通畅情况,来帮助临床医生制定治疗方案,尤其是减少肾毒性药物的应用提供分肾功能评估的重要信息。
据了解,核医学科的管理特殊性,配备核医学科的儿童医院相对较少,包括神经母细胞瘤患儿在初诊儿童医院就诊后,确实一部分需要核医学科显像,需要到综合医院预约检查,根据预约时间再去医院做检查。有些项目预约周期长,且显像后还要等检查报告出具时间后才能取得报告,然后到儿童医院预约治医生的门诊,有时候需要等待更长的时间和周期,再根据报告制定治疗方案。家属奔波辛苦,而神经母细胞瘤的病情进展迅速,等到上述流程走完,患儿的病情可能又进展到另一阶段。
“神经母细胞瘤治疗方案的实时评估和优化的关键就在于‘准确及时’病情评估,缩短预约候诊-检查前准备-检查和诊断的时间非常重要。”邵国强表示,南京市第一医院核医学科每年为1000余例神经母细胞瘤患儿进行显像检查,其中有近一半患者来自其他省市。目前核医学科已经与全国多数儿童专科医院建立“神母病情评估治疗沟通网”,为家属提供便利,也能让病情及时传递到主诊医生,减少患儿的等待周期,异地显像,实施报告传递,病情沟通,网上多学科交流,也提高了精准诊断和治疗方案的制定效率。邵国强主任团队利用工作和业余时间,建立了这样的统筹安排的线上对接团队,团队会将相关详细资料及时发送给患者加属,并根据病情完成了项目的预约等各种手续的预先安排,患儿根据自己的诊疗情况,完成网上预约的对接,在团队的特色帮助下,大家有序按预约时间来诊和进行检查,并且外地需要安排住院的病人,在南京市第一医院儿科和核医学科的共同协调下,来诊当天即可按照流程安排住院。神经母细胞瘤的治疗,需要多学科的共同参与,更需要规范的治疗方案,特别是核素靶向治疗(131I-MIBG,211At-MIBG及SSTR靶向核药)和免疫治疗等新技术的开展,其临床应用价值和NB治疗效果收效显著。邵国强透露,前期围绕这一疾病,南京市第一医院和南京市儿童医院筹备建立神经母细胞瘤等罕见病的“特色区域性诊疗中心”,共同整合医疗资源,打造儿童神经母细胞瘤完整评估和治疗体系,力求更好地让神经母细胞瘤患儿得到最及时最精准、规范的诊治,对接国际治疗,改善患儿预后。
南京市第一医院核医学科(南京临床核医学中心)是技术与特色突出,体内外核医学均衡发展的临床医学中心。集临床、科研、教学于一体,是江苏省医学重点学科、江苏省临床重点专科、南京医科大学重点学科、国务院批准的南京医科大学"特种医学"一级学科共建单位。
作为南京医科大学影像医学与核医学博硕士学位授予点、国家级博士后科研工作站,科室是中华医学会核医学分会"体外诊断实验室示范基地",中国抗癌协会江苏省肿瘤标志委员会、南京医学会核医学分会主委及秘书单位。
科室长期从事体内放射性核素诊断治疗和化学发光、放射性免疫等体外检测工作。拥有PET/MRI、SPECT/CT、PET/CT、microPET/CT、双能X射线骨密度仪、甲状腺功能测定仪、68Ge-68Ga发生器等设备。
常规开展各脏器分子显像项目40余项,核素治疗项目10余项。每年完成SPECT/CT检查5000余人次,PET/CT检查3000余人次。
目前承担周边及华东地区400多家合作单位的检查检测任务,提供报告远程查询、专家授课与临床咨询服务。科室牵头成立南京市远程临检中心,通过市检验平台为更多医院及更多患者提供优质、精心、准确、快捷的服务。
兼任南京医科大学影像学院核医学系副主任,斯坦福大学高级访问学者。擅长甲状腺疾病、肿瘤的核医学显像和治疗,骨转移、骨质疏松的靶向治疗,儿童疾病核医学显像和多学科治疗,SPECT-CT显像、PET-CT显像,创新核医学药物的基础研究、临床试验和转化。目前兼任中华医学会核医学分会放射性药物学组委员,江苏省医学会核医学分会常务委员,江苏省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员,中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会委员,江苏省医学重点人才、江苏省“333”人才、南京市杰出青年人才项目主持。
本部专家门诊时间:周四全天
河西院区专家门诊时间:周一全天
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投稿邮箱 | dyyyxcc@163.com
素材 | 紫金山新闻
编排 | 刘春兴
校对 | 章琛
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