2024年7月15日,温女士(化名)出差期间出现发热、头痛,热峰达40℃,随后出现视物模糊、精神行为异常、意识障碍、频繁抽搐。在外地多家医院就诊治疗,最终被诊断为“发热感染相关癫痫综合征(FIRES)”。 四个多月的时间里,服用了近10种抗癫痫药物、4次血浆置换、抗病毒、丙球冲击、激素冲击等治疗,患者仍处于持续昏迷、反复抽搐状态,需呼吸机辅助通气维持生命,病情危急。 面对常规抗癫痫及免疫治疗无效的困境,神经重症科团队制定多维度中西医结合方案: 西医国际指南标准化治疗:序贯免疫治疗(丙球、激素),静脉及口服多种抗癫痫药物,生酮饮食等多靶点抑制癫痫风暴;肉毒素改善患者肌张力障碍。 中医辨证施治:根据患者四诊资料初期予“乌梅丸”合“安宫牛黄丸”以清上温下、调和气血,中期予“风引汤”以镇静安神、除热瘫痫,后期予“四逆汤合桂枝龙骨牡蛎汤”以温阳固本,每天两次“开阖六气针法”,连续半月以调节阴阳,从整体扭转病情。 多学科协作:动态脑电图实时监测,根据脑电图表现动态调整治疗策略,化解丙泊酚输注综合征,药物相关白细胞减少等危机。 经过半月余的鏖战,温女士于11月16日神志转清,可睁眼应答;至12月23日出院时,已能遵嘱简单动作,如眨眼,张嘴,通过点头、摇头回答问题。 温女士返回家后,科室定期回访。康复期间,她的癫痫发作显著减少,肢体功能逐步恢复。 这场历时半年的救治,大德路总院神经重症科勇破难关挑战,充分发挥中西医结合治疗神经急危重症的独特优势,帮助温女士重获新生。 温女士家人手写的感谢信 ◯“发热感染相关癫痫综合征(FIRES)”是一种罕见凶险的癫痫持续状态综合征,死亡率高且缺乏特效疗法。NORSE/FIRES是指一种临床表现,而不是一种特定的诊断。 ◯ FIRES急性期可持续数周或数月,随后进入慢性期,以难治性局灶性癫痫为特征,通常伴有严重的记忆、认知和行为障碍,运动障碍较少见。 ◯早期诊断相对困难,脑电图和头颅影像学缺乏特异性表现,远期可遗留弥漫性脑萎缩,其中颞叶、海马常受累严重。 ◯发病机制尚不明确,IL-1β、IL-6等促炎细胞因子在发病中起重要作用。 ◯无特效治疗,急性期病死率高、远期预后差。常规抗癫痫治疗、免疫调节治疗等疗效不理想。阻断IL-1β和IL-6通路可能是将来治疗研究的方向。 ◯中医药治疗有一定前景,结合中医“扶正祛邪”理念,破解炎症-癫痫恶性循环。 广东省中医院大德路总院神经重症科,为国内中医院第一批成立的神经重症专科、广东省中医药学会神经危重症专业委员会主委单位、广东省护士协会神经急危重症护理分会主委单位,为中医系统唯一的国家卫健委脑死亡评定中心。具有全国优秀中医临床人才1名、国维基金人才奖之优秀指导老师1名、广东省中医师承薪火工程项目指导老师1名。所属的广东省中医院脑病大科为脑卒中防治工程委员会高级卒中中心、五星高级卒中中心双认证单位、国家中医药管理局重点学科、广东省重点专科、中国中医药学会脑病分会主委单位。 广东省中医院大德路神经重症科以“中西医并重,针药协同,神经内外科融合”为特色,专注脑血管疾病、颅脑外伤、脑炎、癫痫持续状态等危急重症救治。团队拥有先进的多模态脑功能监测、血流动力学监测等技术以及国内领先的中西医结合诊疗。 初审 | 张靓雯 审核 | 王军飞 审定 | 陈佳佳







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