【ChiCTR2600130251】相对孤立性单侧小脑萎缩的临床特征、影像学表现及病因学评估研究——基于1例病例及文献复习

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基本信息

登记号

ChiCTR2600130251

试验状态

尚未开始

药物名称

药物类型

规范名称

首次公示信息日的期

2026-08-18

临床申请受理号

靶点

适应症

单侧小脑萎缩伴右手精细动作障碍

试验通俗题目

相对孤立性单侧小脑萎缩的临床特征、影像学表现及病因学评估研究——基于1例病例及文献复习

试验专业题目

相对孤立性单侧小脑萎缩的临床特征、影像学表现及病因学评估研究——基于1例病例及文献复习

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临床试验信息

试验目的

1.系统总结孤立性单侧小脑萎缩患者的临床表现、神经系统体征、影像学特征及辅助检查结果，分析其临床诊断特点。 2.通过对本例孤立性右侧小脑半球萎缩患者的临床资料、神经影像学资料及遗传学检测结果进行综合分析，探讨其可能的病因学机制及诊断思路。 3.结合国内外相关文献，对已报道的单侧小脑萎缩病例进行归纳总结，分析不同病因所致单侧小脑萎缩的临床特征、影像学表现及预后特点，提高对该类罕见疾病的认识水平。 4.探讨稳定性孤立性单侧小脑萎缩的临床表型及自然病程，为临床诊断、鉴别诊断及长期随访管理提供参考依据。 5.丰富孤立性单侧小脑萎缩相关临床资料，为进一步开展该类疾病的病因学研究和临床研究提供基础数据支持。

试验分类

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试验类型

病例研究

试验分期

其它

随机化

无

盲法

无

试验项目经费来源

自选课题（自筹）

试验范围

目标入组人数

实际入组人数

第一例入组时间

2026-08-20

试验终止时间

2027-07-01

是否属于一致性

入选标准

（1）就诊于郑州大学第五附属医院神经内科，并完成系统临床评估及相关辅助检查的患者。（2）临床表现符合局灶性小脑综合征，主要表现为肢体共济失调、精细运动障碍、快速轮替运动障碍、指鼻试验或跟膝胫试验异常、眼震等小脑功能受损表现，且神经系统定位体征与影像学病变部位一致。（3）头颅 MRI 提示单侧小脑半球萎缩，表现为单侧小脑半球体积缩小、小脑沟增宽，而对侧小脑半球及脑干结构无明显萎缩或其他能够解释临床症状的异常影像学改变。（4）已完成必要的病因学评估，包括实验室检查、神经影像学检查及遗传学检测，并排除常见遗传性、血管性、感染性、自身免疫性及其他获得性疾病。（5）具有完整的临床病历资料，包括病史、神经系统查体、影像学检查、实验室检查、遗传学检测及随访资料，能够满足研究分析需要。（6）患者已完成常规临床诊疗，不涉及额外检查或治疗，符合回顾性观察研究要求。（1）就诊于郑州大学第五附属医院神经内科，并完成系统临床评估及相关辅助检查的患者。（2）临床表现符合局灶性小脑综合征，主要表现为肢体共济失调、精细运动障碍、快速轮替运动障碍、指鼻试验或跟膝胫试验异常、眼震等小脑功能受损表现，且神经系统定位体征与影像学病变部位一致。（3）头颅 MRI 提示单侧小脑半球萎缩，表现为单侧小脑半球体积缩小、小脑沟增宽，而对侧小脑半球及脑干结构无明显萎缩或其他能够解释临床症状的异常影像学改变。（4）已完成必要的病因学评估，包括实验室检查、神经影像学检查及遗传学检测，并排除常见遗传性、血管性、感染性、自身免疫性及其他获得性疾病。（5）具有完整的临床病历资料，包括病史、神经系统查体、影像学检查、实验室检查、遗传学检测及随访资料，能够满足研究分析需要。（6）患者已完成常规临床诊疗，不涉及额外检查或治疗，符合回顾性观察研究要求。；

排除标准

（1）经临床及辅助检查明确诊断为遗传性共济失调（如 SCA、DRPLA、FRDA、RFC1相关疾病等）或其他明确遗传性神经系统疾病者。（2）存在脑梗死、脑出血、脑外伤、脑肿瘤、感染、中毒、放射性损伤等明确获得性疾病，并能够解释小脑萎缩或神经功能障碍者。（3）明确诊断为多系统萎缩（MSA）、自身免疫性小脑共济失调、副肿瘤性小脑变性、代谢性疾病或其他神经退行性疾病者。（4）神经影像学提示双侧小脑萎缩、广泛脑萎缩、小脑发育畸形或其他明显中枢神经系统结构异常，不符合孤立性单侧小脑萎缩影像学特征者。（5）临床资料、影像学资料、遗传学检测资料或随访资料严重缺失，无法完成病例分析者。（6）不符合本研究操作性诊断标准，或研究者认为不适合纳入本研究的其他情况。；

研究者信息

研究负责人姓名

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试验机构

郑州大学第五附属医院

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