当侵袭性T细胞淋巴瘤以皮肤肿物起病时，早期表现往往并不典型。本例35岁男性患者从右肩皮肤病灶起病，经历病灶进展、病理确诊、CD30靶向联合治疗、达到CR并完成自体移植，较完整地呈现了CD30阳性ALK阴性间变大细胞淋巴瘤（ALCL）从诊断到长期管理的临床路径。
专家介绍
武莉丽 教授
河北医科大学第四医院⾎液内科副主任
副主任医师 硕士研究生导师
中国⼥医师协会临床肿瘤⾎液委员会委员
中国人体健康科技促进会细胞免疫治疗专委会委员
中国医药教育协会骨髓瘤分会委员
中国中药协会中西医结合药物研究与发展工作委员会委员
河北省临床肿瘤学会转化医学委员会常委兼秘书
河北省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员
河北省肿瘤防治联合会⾎液肿瘤分会委员
河北省肿瘤防治联合会淋巴瘤分会委员
河北省肿瘤防治联合会肿瘤免疫治疗专业委员会委员
河北省肿瘤防治联合会肿瘤科普专业委员会委员
河北省中⻄医结合学会⾎液学专业分会委员
⽯家庄市医学会⾎液学专业委员会委员
马瑞娟
河北医科大学第四医院血液内科主治医师
毕业于河北医科大学
中国抗癌协会血液病转化医学专委会委员
中国抗癌协会肿瘤临床化疗专委会委员
河北省抗癌协会淋巴瘤专委会委员
曾于北京大学人民医院血液科异基因造血干细胞移植病房进修
病例简介
患者为35岁男性，因“发现右肩肿物3个月”于2024年3月入院。
病例速览
起病时主要表现为右肩局部红肿、质硬、固定，后续出现局部皮肤破溃及红肿范围扩大；患者无乏力、盗汗及体重减轻等典型B症状。初始皮肤活检提示皮下淋巴组织增生活跃、表皮内可见淋巴细胞浸润，不除外淋巴瘤，进一步免疫组化支持T细胞来源淋巴瘤。
免疫组化结果显示CD3阳性、CD4阳性、CD2阳性、CD43阳性，Ki-67阳性细胞约80%，ALK阴性，EBER阴性，提示ALK阴性间变大细胞淋巴瘤诊断方向。2024年3月PET/CT提示右肩部切检术后局部皮肤增厚并伴异常葡萄糖高代谢，SUVmax 4.3，DS评分4分，考虑病灶残留可能。
患者出院待免疫组化结果期间未遵医嘱规律复诊。2024年9月，患者右腋窝及右前胸壁出现新发肿物并呈进行性增大，随后行右腋窝肿物切除术。术后病理显示CD30阳性、ALK阴性、Ki-67约80%、EBER阴性，进一步支持CD30阳性ALK阴性ALCL诊断。
疾病评估
再次入院后，查体可见右前胸壁约6×5 cm突出皮肤肿物，局部发红、破溃、结痂，周围散在约0.8–1 cm皮肤硬结。实验室检查中血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、血沉、LDH、β2微球蛋白及EBV-DNA未见明显异常；骨髓细胞形态学检查及骨髓流式细胞术未见明显异常T细胞。
2024年10月PET/CT显示右前及右侧后胸壁皮下、右侧腋窝多发大小不等软组织结节及团块影，部分病灶与胸壁皮肤分界不清，邻近皮肤增厚，并伴明显异常葡萄糖高代谢，SUVmax 11.6，DS评分5分。与2024年3月检查相比，上述病灶均为新发，提示疾病进展。
本例的诊断重点不应停留在“皮肤病灶”本身，而应进一步判断其是否代表系统性ALCL伴皮肤受累。皮肤表现为主、B症状缺如并不能排除侵袭性T细胞淋巴瘤；对于进行性增大、反复破溃或治疗后不缓解的皮肤肿物，应尽早完成组织活检、免疫组化、EBER检测及全身影像学评估。
治疗决策
本例肿瘤细胞CD30阳性、ALK阴性，且存在皮肤/软组织及区域淋巴结受累，提示需要在一线治疗阶段尽可能争取深度缓解。2026 CSCO初治PTCL治疗推荐显示，对于ALK阴性ALCL，维布妥昔单抗（BV）+CHP为Ⅰ级推荐、1A类证据。基于病理特征和指南推荐，患者接受CD30单抗+CHP方案治疗。
治疗后，患者皮肤病灶较治疗前明显改善。后续治疗流程显示，患者接受CD30单抗+CHP共5个周期后达到CR，随后完成干细胞动员及采集、自体造血干细胞移植，并接受BEAM预处理和后续CD30单抗治疗。患者PFS达14个月，且足量足疗程BV用药安全性良好，未发现神经性或严重感染等不良反应。
病例整理：马瑞娟
武莉丽教授点评
本例病例的三点临床价值：
1. 诊断价值：皮肤肿物起病、缺乏B症状并不等于低风险。右腋窝淋巴结及胸壁多发病灶进展提示，应重视系统性ALCL伴皮肤受累的可能。
2. 治疗价值：CD30阳性为BV联合CHP提供明确靶点基础。对于ALK阴性ALCL，一线阶段争取CR是后续移植及长期管理的关键前提。
3. 管理价值：获得CR后完成自体移植及后续CD30靶向治疗，体现了年轻患者“诱导—巩固—维持/随访”整合管理理念。
本例病例的意义并非简单证明某一药物“有效”，而在于呈现了CD30阳性ALK阴性ALCL患者从早期识别、规范诊断、基于靶点的一线治疗，到深度缓解后巩固和长期随访管理的完整路径。对于青年患者，若疾病具有进展性并伴区域淋巴结受累，一线阶段应尽可能实现深度缓解，并在患者可耐受的前提下综合评估自体移植及后续治疗策略。
同时也应保持客观审慎。单病例随访结果不能直接外推至所有ALK阴性ALCL患者；后续治疗选择仍需结合初始分期、IPI/PIT等风险评估、缓解深度、移植适应证、药物可及性、不良反应及患者治疗意愿进行个体化决策。
以皮肤肿物起病的T细胞淋巴瘤，真正的挑战不是发现皮肤病灶，而是尽早识别其背后的系统性疾病风险。CD30不仅是诊断时需要关注的免疫表型，更是决定ALK阴性ALCL治疗路径的重要靶点。对于年轻、可耐受强化治疗且存在复发风险的患者，一线治疗阶段争取深度缓解，是后续巩固和长期管理的基础。本例病例提示，规范诊断、靶向联合治疗、移植巩固与持续随访管理，共同构成了CD30阳性ALK阴性ALCL长期疾病控制的关键链条。
CD30阳性ALK阴性ALCL是一类具有侵袭性特征的成熟T细胞淋巴瘤。对于以皮肤病灶起病的患者，临床应避免将其简单归因于常见皮肤疾病，尤其当病灶持续进展、破溃或伴区域淋巴结受累时，更应尽早启动系统性淋巴瘤评估。
本例患者在明确CD30阳性、ALK阴性病理特征后，接受BV-CHP方案并获得CR，随后完成自体移植及后续治疗，提示基于靶点和指南推荐的整合治疗策略，有望为此类患者带来更深和更持久的疾病控制。未来，如何在疗效、毒性、移植策略和维持治疗之间实现精准平衡，仍需更多真实世界数据和前瞻性研究进一步回答。
声明
2026-07-26
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