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当疾病侵犯中枢,泽布替尼治疗Bing-Neel综合征的临床观察

免疫球蛋白 华氏巨球蛋白血症
华氏巨球蛋白血症(WM)是一种以单克隆免疫球蛋白 M(IgM)与骨髓淋巴浆细胞浸润为特征的少见淋巴瘤,Bing-Neel 综合征则是其更为罕见的并发症,指恶性淋巴浆细胞对中枢神经系统的直接浸润,发生率约为 1%。 该综合征表现多样,可包括步态与平衡障碍、颅神经功能缺损、认知功能减退与精神症状,病程缓慢进展且症状缺乏特异性,容易被归因于其他神经系统疾病而延误诊断。 由于该病罕见,目前尚无前瞻性临床试验可供指导治疗决策:早期采用大剂量甲氨蝶呤、大剂量阿糖胞苷等细胞毒药物,疗效参差且毒性明显。
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