淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤资讯动态
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当疾病侵犯中枢，泽布替尼治疗Bing-Neel综合征的临床观察临床研究华氏巨球蛋白血症（WM）是一种以单克隆免疫球蛋白 M（IgM）与骨髓淋巴浆细胞浸润为特征的少见淋巴瘤，Bing-Neel 综合征则是其更为罕见的并发症，指恶性淋巴浆细胞对中枢神经系统的直接浸润，发生率约为 1%。 该综合征表现多样，可包括步态与平衡障碍、颅神经功能缺损、认知功能减退与精神症状，病程缓慢进展且症状缺乏特异性，容易被归因于其他神经系统疾病而延误诊断。 由于该病罕见，目前尚无前瞻性临床试验可供指导治疗决策：早期采用大剂量甲氨蝶呤、大剂量阿糖胞苷等细胞毒药物，疗效参差且毒性明显。良医汇血液肿瘤资讯2026-08-2994甲氨蝶呤 阿糖胞苷 淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤
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关注被忽视的症状，ASPEN研究解析BTK抑制剂治疗下WM周围神经病变的转归前沿研究华氏巨球蛋白血症（WM）的临床表现不限于血液学异常。 部分患者的单克隆免疫球蛋白 M（IgM）具有抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体活性，可与周围神经髓鞘结合并造成脱髓鞘损伤，表现为肢体远端麻木、感觉异常与步态不稳，严重者影响行走与精细动作。 近日，由美国加州大学圣地亚哥分校 Benjamin M. Heyman 教授担任第一作者的 ASPEN 研究事后分析发表于《血液学进展》（Blood Adv）。良医汇血液肿瘤资讯2026-08-2084BTK 淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤
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走出临床试验，泽布替尼治疗华氏巨球蛋白血症的真实世界证据与分子分层临床研究基于 Ⅲ 期 ASPEN 研究，泽布替尼已成为华氏巨球蛋白血症（WM）布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂治疗的主要选择之一。 但注册研究的人群与日常诊疗中的患者并不相同——临床试验通常设有体能状态、器官功能与合并症方面的入组限制，入组者往往更年轻、更健康、既往治疗线数更少，试验结果向真实人群外推时存在系统性偏差。 研究连续纳入 236 例接受泽布替尼治疗的 WM 患者，结果显示总缓解率达 94%、24 个月无进展生存率 88%；CXCR4 突变者达到深度缓解的时间较晚，但 2 年疾病控制未受影响，而 TP53 异常仅在经治人群中提示预后不良 。良医汇血液肿瘤资讯2026-08-18150泽布替尼 CXCR4 淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤
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泽守长效，静候深缓 ——低危WM患者化疗仅达VGPR、M蛋白持续不降，泽布替尼维持能否守住长期缓解？临床研究既往WM标准治疗模式中，免疫化疗仅作为诱导手段，化疗结束后缺乏标准化维持方案，停药后M蛋白回升、疾病进展风险长期存在。 随着BTK抑制剂全面进入WM诊疗体系，以泽布替尼为代表的新一代高选择性BTK抑制剂凭借更优靶点抑制、更低脱靶毒性，为化疗后MRD阳性人群提供了全新长期维持路径。 为真实世界探索低危WM诱导后靶向维持的临床价值，【肿瘤资讯】特邀 南华大学附属南华医院血液淋巴瘤科郑娜医师 分享一例体检偶然发现、经BR方案诱导后泽布替尼长期维持的初治低危WM诊疗病例，并邀请 南华大学附属南华医院李杰平教授 进行深度点评，剖析惰性WM全程管理策略，为临床同类患者诊疗提供实践参考。良医汇血液肿瘤资讯2026-08-14322泽布替尼 淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤
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泽布替尼大卖161.27亿！百济神州公布2026年半年度主要财务数据财报业绩8月6日，BioBAY园内上市企业 百济神州 发布2026年二季度美股业绩及 A 股半年报，公司上半年总营收 222.20亿元 ，同比大增 26.8% ，归母净利润、经调整净利润均实现大幅攀升，盈利质量持续优化，同时公司上调全年业绩指引，经营基本面持续向好。 作为百济神州血液肿瘤核心大单品， 泽布替尼 延续强势增长态势，2026 年上半年全球销售额高达 161.27亿元 ，同比稳步增长 28.7% ，撑起公司产品收入基本盘。 目前泽布替尼已是全球获批适应症最广泛的 BTK 抑制剂，全面覆盖慢性淋巴细胞白血病（CLL）、华氏巨球蛋白血症（WM）、套细胞淋巴瘤（MCL）、边缘区淋巴瘤（MZL）等主流B细胞恶性肿瘤治疗场景。BioBAY2026-08-06368百济神州（北京）生物科技有限公司 套细胞淋巴瘤 边缘区淋巴瘤
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苗雨青教授：伊布替尼转泽布替尼安全可行、疗效维持率96%——ASPEN长期扩展研究为WM患者BTK抑制剂转换治疗再添新证临床研究华氏巨球蛋白血症（WM）是一种以骨髓淋巴浆细胞恶性增殖为特征的惰性B细胞淋巴瘤，MYD88 L265P突变见于约90%的患者。 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）通过阻断B细胞受体信号通路，已成为WM的标准治疗选择。 泽布替尼作为新一代高选择性共价BTKi，在Ⅲ期ASPEN研究中头对头对比伊布替尼，显示出相当的疗效和更优的安全性，腹泻、高血压及房颤发生率均更低。良医汇血液肿瘤资讯2026-08-05259伊布替尼 泽布替尼 淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤
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破局耐药，逆转困境——当标准靶向治疗失败，一例WM患者如何于困境中迎来精准干预的曙光前沿研究华氏巨球蛋白血症（WM）是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤，以骨髓淋巴浆细胞浸润和单克隆IgM升高为核心特征。 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）的问世显著改善了WM的治疗格局，基于ASPEN等多项高质量临床研究证据 ，国内外指南均一致将新一代BTKi泽布替尼列为初治WM患者的首选治疗方案 [2, 3] 。 然而，一旦一线BTKi治疗失败，患者后续治疗选择有限，临床存在巨大的未被满足的治疗需求 。良医汇血液肿瘤资讯2026-08-0560淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤
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【2388】五瘤种落子，四棋形定势：新一代BCL2i索托克拉在血液肿瘤的布局之道前沿研究BCL2抑制剂（BCL2i）的多瘤种拓展，正似一盘布局大棋。 部分药物困守单一适应症，终成一隅之地；索托克拉则于血液肿瘤棋盘上 多点布阵、全线出击 ——右上无忧角， 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL） 处实地稳固，奠定整盘根基；左边奇手占角， 套细胞淋巴瘤（MCL） 处则凭“ 人无我有 ”之妙手落定；中盘双线打入， 华氏巨球蛋白血症（WM）与t(11;14) 复发/难治性多发性骨髓瘤（RRMM） 两处孤棋同步攻坚；边角挂角试应手， 急性髓系白血病（AML） 处轻灵一子，拓宽整盘棋的想象空间。 BCL2家族抗凋亡与促凋亡蛋白的平衡紊乱，是多种血液肿瘤发生、进展及不良预后的核心驱动机制之一 1 。良医汇血液肿瘤资讯2026-07-28138急性髓系白血病 血液肿瘤 血管肌脂肪瘤
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百济再投 3 亿扩建美国基地，布局小分子本土化医药投融资7月23日，百济神州宣布追加3亿美元投资，用于扩建其位于新泽西州霍普韦尔（Hopewell）的旗舰生产基地和研发中心。 至此，该公司在该基地的累计投资已突破10亿美元。 霍普韦尔基地于2024年夏季正式投运，主要用于其实体瘤产品组合的商业化及临床阶段生产。新浪医药2026-07-27237泽布替尼 百济神州（北京）生物科技有限公司 索托克拉
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血液肿瘤研究进展：BCL-2 靶点的成药突破前沿研究B 细胞淋巴瘤 2（BCL-2）靶点的成药突破，是继 BTK 抑制剂之后血液肿瘤领域的重要里程碑。 根据 GLOBOCAN 2022 全球癌症统计数据，全球血液肿瘤年新发病例约 131 万例，年死亡病例约 70 万例，分别占全部恶性肿瘤的 6.6% 和 7.2%。 1990-2021 年间，全球血液肿瘤现患病例从 234 万增长至 539 万。智化科技2026-06-25325BTK 血液肿瘤 BCL2
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淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤研究报告
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淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤-药品研发状态数据概览
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1个
药物发现
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1个
申报临床
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0个
申请上市
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5个
批准上市
淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤全球最高研发阶段
数据来源：摩熵医药
药品数量
淋巴浆细胞样淋巴瘤/免疫细胞瘤相关靶点
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