循证有例｜男性乳腺腺样囊性癌：一例少见病例的诊疗解析

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2025/07/05

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慢性阻塞性肺疾病腺样囊性癌 c-Kit ERK CDH1

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

乳腺腺样囊性癌（BACC）是一种极为罕见的乳腺恶性肿瘤亚型，其在所有原发性乳腺癌中的发病率小于0.1％。而在男性患者中，BACC的发生率更是凤毛麟角，目前文献中大多数为个案报告。尽管属于三阴性乳腺癌，但BACC的预后通常较为乐观。由于缺乏针对男性BACC的明确治疗指南，诊断及治疗通常依赖女性指南或既往男性个案报道。本文通过一例63岁男性BACC患者的详细介绍，结合相关文献进行探讨，旨在提高临床医生对这一少见病种的认识。

一、非典型表现引发关注：患者基本情况介绍

该患者为63岁男性，有长期大量吸烟史、慢性阻塞性肺病（COPD）病史。其左乳于2018年曾被诊断为平滑肌瘤，后于近期因左乳不愈合的脓肿反复就诊。尽管多次进行切开引流，但乳腺后方约3cm的肿块仍持续存在。

体格检查发现左侧腋窝淋巴结未见异常，但乳头部位持续变形、硬化及慢性炎症表现，引起医生对炎性乳腺癌的高度怀疑。早期在皮肤科和普通外科所做的浅表活检结果含糊不清。之后进行的乳腺钼靶及超声检查提示左乳头后方存在一3.3×3.6×2.7cm的不均质肿块，对应触诊可及的病灶。

图1 钼靶显示左乳头后方不均质团块

二、从诊断到治疗：个体化方案的制定与执行

进一步在超声引导下行粗针穿刺活检，病理结果提示可能为筛状及乳头状结构的癌，免疫组化结果显示CD117（c-kit）、CK5（细胞角蛋白5）及p40阳性，Ki-67增殖指数较低（38%），三阴性（ER、PR、HER2均为阴性）。由于形态和免疫特征尚不能明确分类，初步诊断在BACC和基底样导管原位癌（DCIS）之间犹疑。

由于肿瘤类型未明，且患者明确拒绝辅助放化疗，经多学科讨论后决定采取手术治疗。最终为患者实施了乳腺癌改良根治术，并清扫了腋窝淋巴结。

术后病理提示：肿瘤最大径3.5cm，组织学分级为2级，确诊为腺样囊性癌。肿瘤未侵及切缘，13枚淋巴结未见癌转移。患者术后恢复顺利，术后四个月复查未见复发或转移迹象，病情稳定。

图2 乳头后区域可触及病灶的超声图像

三、文献回顾与病理特征分析

腺样囊性癌是一种双相性肿瘤，由腔面细胞与肌上皮（基底）细胞共同组成，与唾液腺和肺部的ACC在组织学上高度相似。其主要组织结构包括筛状、实性与小管状模式。

在免疫组化方面，腔面细胞表达上皮钙黏蛋白（E-cadherin）等黏附分子，肌上皮细胞表达Ⅳ型胶原、纤维连接蛋白等，与其低侵袭性、良性预后相关。虽然BACC常为三阴性，但其对生存率影响不大。相较于其他三阴性乳腺癌，BACC的10年生存率在90%~100%之间，其转移率和复发率远低于其他亚型。

一项对美国1997至2006年10%人口数据的回顾性研究，仅发现5例男性BACC患者。最新文献综述汇总至2022年，全球仅18例男性BACC病例报告，说明其极度罕见。男性患者平均发病年龄为39岁，较女性（60岁）更早。由于影像学表现缺乏特异性，常需组织学分析确诊。

手术仍是目前主要治疗方式。在18例男性患者中，多数接受单纯或改良根治术。曾接受局部切除的两例患者均复发或远处转移，可能与其基底样亚型浸润性强相关。由于文献未明确是否接受放疗，手术范围选择尤为关键。

对腋窝淋巴结清扫是否必要尚存争议，部分患者虽未表现为转移，但已有报道显示有三例转移至腋窝。因此，考虑到基底样BACC浸润性强的特性，适当的腋窝处理仍有价值。

四、小结：稀缺病种，需多学科协作

本病例为一例明确诊断的男性BACC。患者经乳腺癌改良根治术治疗后恢复良好，未行辅助治疗亦无复发。由于BACC发病率低、诊断困难及治疗策略有限，临床医生在面对非典型乳腺病变时应提高警觉。目前，关于男性BACC的治疗仍缺乏系统性研究，推荐结合女性病例经验及现有文献个案报告，制定个体化治疗方案。同时，完善的免疫组化分析和多学科合作诊疗在BACC确诊及治疗中发挥关键作用。

参考文献

[1] Kapoor V, Moses C, Hanna SP, Odom JW. Adenoid cystic carcinoma in a male breast: a case report and literature review. J Surg Case Rep. 2025 Apr 19;2025(4):rjaf226.

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