“医学之路,探索无疆。每一次对疾病的解读,都是为患者点亮希望的明灯。”6月15日是“重症肌无力日”,我们特别邀请到烟台毓璜顶医院神经内二科主任医师宋孚霞,为大家揭开重症肌无力的神秘面纱,带我们深入了解这一疾病的相关知识。 01 什么是重症肌无力 重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病,目前发病原因不是很明确,普遍认为与感染包括各种病毒、细菌感染、环境污染、外伤、拔牙、免疫功能退化、药物(减肥药、美容用肉毒素)等有关,也有极少数患者与先天遗传有关。80%—90%的MG患者存在胸腺组织异常,主要为胸腺增生或者胸腺瘤。大约10%的患者合并其它自身免疫性疾病如:甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等。由于上述各种因素导致的免疫功能异常,体内产生了异常的致病性抗体如抗乙酰胆碱受体抗体、抗肌肉横纹肌抗体等,这些抗体干扰破坏了神经肌肉接头处的突触结构和功能,产生了肌无力症状。中国MG的整体发病率约为0.68/10万人。中国沿海地区的发病率高于内陆,女性发病率略高于男性,各个年龄阶段均可发病,儿童青少年、中青年及70岁以上老年人都是高发人群。 02 重症肌无力的临床表现 MG患者临床表现为全身骨骼肌都可受累,眼外肌最易受累,出现眼睑下垂,视物模糊、甚至看东西成双影,其次是面部肌肉、咀嚼肌、咽喉肌、颈部、四肢肌肉,出现刷牙漱口漏水、咀嚼无力、吞咽困难、抬头无力,上肢提重物、走路、上楼梯费力等。肌无力的特点为波动性和易疲劳性,劳累、活动后加重、休息后可减轻。我国儿童及青少年重症肌无力以眼肌型为主,很少向全身型转化,而成年人发病的OMG,在眼肌症状出现2年内容易向全身型转化。部分患者短期内可能症状迅速进展加重,出现呼吸肌无力、呼吸困难,也就是发生了肌无力危象。 03 警惕重症肌无力的加重因素 发生肌无力病情加重甚至肌无力危象的诱因包括:感冒、腹泻、疲劳、熬夜、情绪刺激、外伤、妊娠、疫苗接种,某些药物如:1.如庆大霉素、环丙沙星、左氧氟沙星、阿奇霉素等抗生素;心血管用药:普萘洛尔、倍他乐克;3.安定、阿普唑仑等安眠药物;4.突然停用现有的免疫调节药物、过度应用溴比斯的明等都可能加重病情甚至诱发肌无力危象。 04 重症肌无力的治疗方法 重症肌无力虽然是慢性病,但是是可以治疗的,而且通过规范科学的治疗,能够获得很好的病情控制,患者可以回归正常的工作生活。近两年重症肌无力的治疗有了长足的发展,国内外指南都提出了双达标的治疗理念,也就是症状控制在最小,副作用最小,新的治疗方法为重症肌无力的治疗双达标提供了保证,如新型的靶向生物制剂:FCRN拮抗剂、B淋巴细胞增生抑制剂、CAR-T治疗等,副作用少,临床达标率高,减少了激素用量,甚至迎来了无激素治疗的时代。 最后,宋孚霞希望每一位重症肌无力的患者朋友都能保持积极乐观的心态,勇敢面对疾病,严格遵循医嘱,规范治疗。相信在医学的不断进步和大家的共同努力下,每一位患者都能战胜病魔,重归健康美好的生活。让我们携手共进,为重症肌无力患者加油助力!

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