原发性浆细胞白血病 （pPCL） 是一种罕见且侵袭性强的恶性浆细胞肿瘤，多伴有复杂的遗传学异常。 目前尚无标准治疗方案，通常采用多发性骨髓瘤的传统治疗方案，使用靶向药物和自体造血干细胞移植可使pPCL的总生存期略有延长至1.5~3年，经过多线治疗的复发难治pPCL由于治疗手段极其有限，且疾病进展迅速，现有疗法很难再次诱导缓解，是临床诊疗的难点和痛点 。 62岁男性，疾病类型为IgG-λ型，既往接受自体造血干细胞移植和三类药物治疗 （蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及CD38单克隆抗体） 后疾病控制不佳，仍快速进展，至筛选期的血清游离轻链达到10,374.86 mg/L。
2026-06-05
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