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儿童 EBV 阳性 T/NK 细胞淋巴增殖性疾病(EBV-T/NK-LPD)是罕见、侵袭性强、病死率高的异质性疾病,涵盖慢性活动性 EBV 感染(CAEBV)、儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤、种痘水疱病样淋巴增殖性疾病等亚型,易进展为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)、多器官衰竭与恶性转化,非移植治疗长期生存率不足 50%。
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