编者按 周边渗出性出血性脉络膜视网膜病变（PEHCR）是一种罕见的双侧周边视网膜退行性病变，平均发病年龄为77至80岁。尽管大多数患者无症状或仅有轻微视力下降，但当病变累及黄斑区或发生突破性出血进入玻璃体腔时，该病变可能对视力产生严重影响。本期内容将介绍一例PEHCR病例，旨在通过多模态影像在指导诊疗策略中的关键作用，为临床医生对该疾病的管理提供有价值的参考。 0 1 病史概要 患者，男，92岁，西班牙裔，因左眼急性视力丧失及新发飞蚊症一周前往医院就诊。既往史：右眼斜视性弱视病史（儿童期）、左眼白内障手术史（2008年）；良性前列腺增生、高胆固醇血症以及甲减病史均通过药物已得到控制。为进一步明确病因，做了以下眼科检查。 0 2 眼科检查 视力（VA）检查：提示右眼（OD）视力为指数；左眼（OS）视力20/150（约0.13），针孔视力可改善至20/100（0.2）； 眼压（IOP）检测：提示右眼（OD）眼压16mmHg，左眼（OS）眼压14mmHg； 眼外肌功能检查：提示眼球运动尚可； 瞳孔对光反射检查：提示瞳孔等大、圆形，对光反射无明显异常，未见明显相对性传入性瞳孔障碍； 双眼裂隙灯生物显微镜检查：提示右眼（OD）白内障，左眼（OS）人工晶状体（IOL）位于晶状体囊袋内伴后囊混浊，无倾斜或脱位现象； 眼底照相检查：提示右眼（OD）玻璃体积血，左眼（OS）视网膜下出血较右眼（OD）广泛，双眼（OU）出血性病变累及黄斑区（图1A和图1B，眼部B超进一步揭示了双眼视网膜下出血的范围）； 图1：A.右眼眼底照相图片 B.左眼眼底照相图片 光学相干断层扫描（OCT）检查：提示右眼（OD）视网膜下积液（图2A），左眼（OS）玻璃体黄斑牵拉综合征（VMT）伴视网膜下液累及黄斑中心凹并延展至整个黄斑（图2B和2C）。 图2：A.右眼黄斑区（OCT影像） B.左眼黄斑区（OCT影像） C. 左眼下黄斑区（OCT影像） 0 3 病案分析 诊断依据 诊断：周边渗出性出血性脉络膜视网膜病变（PEHCR） PEHCR的诊断主要依据眼底特征，PEHCR被认为与年龄相关性黄斑变性（AMD）和息肉状脉络膜血管病变（PCV）有关联，尤其PEHCR的渗出性病变与PCV在吲哚菁绿血管造影（ICGA）上所见的息肉相似，是继脉络膜黑色素瘤之后第二常见的假性黑色素瘤。诊断须与脉络膜黑色素瘤、脉络膜血管瘤、视网膜微动脉瘤、睫状体黑色素瘤、葡萄膜黑色素瘤、息肉样脉络膜血管病变（PCV）、睫状体/脉络膜脱离以及视网膜脱离相鉴别。 由于视网膜下和RPE下出血以及继发性RPE增生的阻塞，荧光素血管造影（FA）对于PEHCR几乎没有诊断作用。然而，吲哚菁绿血管造影（ICGA）有助于发现靠近出血边界的新生血管病变。PEHCR的病灶多见于颞侧眼底，跨越一到两个象限，好发于视网膜赤道部和锯齿缘之间，病灶最常位于下方颞侧（56%），其次是上方颞侧（40%）、上方鼻侧（24%）和下方鼻侧（20%）。当存在玻璃体积血时，B超可以界定受累区域并更好地显示病灶。 PEHCR病变可分为出血性（63%）、渗出性（6%）或渗出性－出血性（31%），其中渗出性表现为黄白色物质，而渗出性－出血性病变因脂质与血液混合而呈现橙棕色。PEHCR中的渗出性病变在ICGA上类似于PCV，视网膜下出血呈现不均匀的亮红色至暗红色且边缘不清晰，视网膜色素上皮（RPE）下出血往往呈现更均匀的暗红色至棕色/灰色/黑色呈现较大的圆顶状隆起和清晰的边界。有研究报道玻璃体积血（VH）在患者中占7%。 当存在玻璃体积血时，B超扫描能够界定受累区域，并能更好地描述病变特征。重要的是，PEHCR的B超特征包括收缩裂隙，与葡萄膜黑色素瘤相比，具有更高的内部反射性、更高的回声性、异质性，并且不存在蘑菇状形态。因此，区分PEHCR和葡萄膜黑色素瘤至关重要，及时准确的诊断可以避免不必要的放疗或眼球摘除。 管理：迄今为止，尚无随机试验研究该疾病的最适管理办法。研究显示，当病变未累及黄斑时，预后通常良好，通过观察与密切随访绝大多数病例可以有所改善或保持稳定；当累及黄斑时，玻璃体内抗VEGF注射是一种较好的治疗选择。同时，视力恢复可能会受出血、渗出范围以及持续时间的影响，对于非清除性玻璃体积血的患者，可考虑进行睫状体平坦部玻璃体切割术。 0 4 预后 该患者的黄斑中心凹因该病变受累双眼接受了玻璃体内贝伐珠单抗注射治疗。在一个月的随访中，患者右眼视网膜下积液以及左眼视网膜下出血均有所减少，双眼视力稳定（图3和图4）。随访期间建议该患者行第二次双眼玻璃体内贝伐珠单抗注射，但患者因前期注射未感受到主观改善而拒绝，遂医生建议该患者保持密切观察（期间患者失访）。 图3：A.一个月随访的右眼眼底照相 B.一个月随访的左眼眼底照相 图4：A.右眼黄斑区（OCT影像） B.左眼黄斑区（OCT影像） 参考文献 1. Ryan SJ, Davis JL, Flynn HW, et al. Retina. Fifth ed. Saunders/Elsevier; 2013. 2. Elwood KF, Richards PJ, Schildroth KR, Mititelu M. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy (PEHCR): diagnostic and therapeutic challenges. Medicina (Kaunas). 2023;59(9). 3. Annesley WH Jr. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:321-64. 4. Shields CL, Salazar PF, Mashayekhi A, Shields JA. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy simulating choroidal melanoma in 173 eyes. Ophthalmology. 2009;116(3):529-35. 5. Mazal Z. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy. Cesk Slov Oftalmol. 2019;75(2):80-4. 6. Vandefonteyne S, Caujolle JP, Rosier L, et al. Diagnosis and treatment of peripheral exudative haemorrhagic chorioretinopathy. Br J Ophthalmol. 2020;104(6):874-8. 7. Seibel I, Hager A, Duncker T, et al. Anti-VEGF therapy in symptomatic peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy (PEHCR) involving the macula. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2016;254(4):653-9. 文章来源 https://www.reviewofoptometry.com/article/a-bloody-mess-rq 声明：本文仅供医疗卫生专业人士学术交流，不代表本平台观点。该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议，如果该信息被用于资讯以外的目的，本平台及作者不承担相关责任。
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