01 HIGHTOP 不死“癌症”间质性肺炎 间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）是一大类主要累及肺间质、肺泡或细支气管的异质性肺部疾病的总称，也称为弥慢性实质性肺疾病，以广泛的肺泡炎症或肺纤维化为共同特征。ILDs占呼吸系统疾病的10%-20%，发病率高，多见50～70岁患者。ILDs属呼吸系统的疑难疾病，其病因复杂，诊断涉及风湿免疫、肿瘤、放疗、血液等学科，临床诊治面临诸多困难，又被称为“不死癌症”。 ILDs早期症状隐匿，不同亚型患者症状、疾病进展速度及预后情况存在个体差异，其中最凶险的特发性肺纤维化（IPF）亚型，患者平均预后仅为2.5~3.5年。早期识别、早期干预对于ILDs的诊治至关重要，可有效延缓疾病的进展，提高治疗效果，逆转肺功能损害，提高患者生活质量。 02 HIGHTOP 间质性肺炎≠普通肺炎 ILDs和普通肺炎均属肺炎，但两者在疾病性质、临床症状、发病原因及治疗方式方面存在显著的差异，应注意鉴别。 ILDs 普通肺炎 疾病 性质 弥漫性间质纤维化性肺炎 病原体感染导致的肺部炎症 临床 症状 隐匿发生、数月内逐渐加重的“呼吸困难”。常有刺激性干咳，常规抗感染和止咳治疗效果不佳，可有乏力、消瘦等，通常不伴发热。 发病较急 常有发热、咳嗽、气促、恶心、呕吐、腹泻、消化道出血等症状 发病 原因 病因复杂：职业、药物、环境、结缔组织疾病等或不明原因引起 病原体感染或自身呼吸道疾病 治疗 方式 尚无针对性病因治疗方法 抗炎治疗、抗氧化治疗、抗纤维化治疗是重要的治疗方式 主要针对病因治疗，重症可抗炎治疗 ILDs和普通肺炎区别 03 HIGHTOP KL-6：ILDs实验室诊断敏感、特异指标 涎液化糖链抗原（KL-6）是一种主要用于诊断和监测ILDs的生物标记物。它是由II型肺泡上皮细胞产生的高分子糖蛋白，当AT-II参与损伤、再生时，血液交换屏障通透性增加，大量KL-6涌入血液。通常在肺部疾病中，如间质性肺病、急性肺损伤、放射性肺炎、病毒性肺炎等情况下，血清中的KL-6水平会显著升高，其中ILDs阳性率可达70%以上。 KL-6在各种疾病中的阳性率1 相较于ILDs其他诊断方法，KL-6检测具有检测指标半衰期长，分泌不受年龄/性别等因素影响，易于操作，成本低，重复性高，侵入性低，患者依从性好等优势，目前已经国内多家三级医疗机构开展。 IL-Ds诊断方法对比 04 HIGHTOP KL-6检测的临床意义 ▌辅助诊断ILDs 研究发现，患者KL-6可作为ILDs的血清标志物，以500U/mL作为诊断的cut-off值，KL-6的灵敏度和特异性达到77.75%和94.51%2。 KL-6诊断ILDs的灵敏度与特异性2 ▌ILDs活动性及严重程度评估 临床活动性ILDs患者KL-6的水平显著升高，可达1000U/mL以上3。研究发现，KL-6水平与肺功能指标呈显著负相关，可评估疾病严重程度4。 临床活动性IDLs患者KL-6水平显著升高3 ▌ILDs疗效评估和预后评价 治疗前后KL-6浓度水平的变化可以反映ILDs的活动性，病情进展患者KL-6水平升高，病情好转患者KL-6水平降低4。 17 例 ILDs 患者治疗前后血清 KL-6 浓度水平变化 a: 病情进展者; b: 病情稳定者; c: 病情好转者4 KL-6可用于疾病的预后判断：106例ILDs患者的国内随访研究中，通过对比患者治疗后30-90天内的病情变化和血清KL-6水平变化，统计分析结果显示KL-6的水平可以作为预测ILDs患者病情进展的指标。 ▌肺癌的辅助诊断 血清KL-6检查在肺癌早期筛查中具有重要的参考预警价值。研究发现，KL-6 单一指标检测肺癌的灵敏度为80%， 特异度为76.5%，对肺癌临床辅助诊断价值较高5。 05 HIGHTOP KL-6权威指南共识 1.《中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识（2018）》 评估多种生物标志物，如KL-6、SP-A、铁蛋白等在不同CTD相关ILD的早期筛查、诊断、病情和疗效评估及预后判断中的地位，推动CTD相关的ILD的精准诊疗。 2.《特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识（2019）》 特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）患者生理学功能和发病时临床的指标与预后相关，KL-6等对预后有一定的预测价值。 3.《中国儿童结缔组织疾病相关间质性肺病变诊治专家建议(2020)》 CTD-ILD儿童（包括幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症和幼年皮肌炎）的血KL-6水平明显高于无ILD者，这个变化与CTD的类型无关。而且血清KL-6水平与HRCT分级呈正相关，并可反映CTD-ILD的严重程度。 4.《特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识（2022）》 推荐有条件的医疗机构可检测与特发性炎性肌病相关间质性肺疾病预后相关指标如血清铁蛋白、KL-6、SP-D、SP-A及淋巴细胞亚群等。 5.日本呼吸学会《特发性间质性肺炎诊断•治疗指南》 推荐KL-6作为ILD诊断、活动期评价的标记物。 6.日本呼吸学会《药物性肺炎诊断•治疗指南》 对于药物性肺炎，推荐在用药前、中、疑似时检测KL-6。 7.日本风湿病学会《类风湿关节炎治疗中MTX诊疗指南》 推荐MTX用药前筛查与服药中监测检测KL-6。 8.日本风湿病学会《RA患者TNF阻滞剂用药原则》 对于感染发生风险高的患者，推荐观察KL-6值的变化。 9.日本皮肤病学会《对银屑病使用生物制品的指导方针和安全对策指南》 在银屑病关节炎使用MTX时，推荐进行KL-6的检测。 06 HIGHTOP KL-6主要应用科室 ▌风湿免疫科：间质性肺病 ▌呼吸科：肺纤维化、急性呼吸窘迫综合征 ▌肿瘤科：免疫相关性肺炎(ICIS) 、药物性肺炎、放射性肺炎 ▌儿科：间质性肺病、社区获得性肺炎 ▌ICU与急诊：重症肺炎鉴别 参考文献： 1.Ishikawa N, Hattori N, Yokoyama A, Kohno N. Utility of KL-6/MUC1 in the clinical management of interstitial lung diseases. Respir Investig. 2012 Mar;50(1):3-13. . 2.Hu Y, Wang LS, Jin YP,et al. Serum Krebs von den Lungen-6 level as a diagnostic biomarker for interstitial lung disease in Chinese patients[J]. Clin Respir J. 2017 May;11(3):337-345. 3.Doishita S, Inokuma S, Asashima H, et al. Serum KL-6 level as an indicator of active or inactive interstitial pneumonitis associated with connective tissue diseases[J]. Intern Med. 2011;50(23):2889-92. 4.任登华,丁晶晶,蔡后荣,等. 血清KL-6水平在间质性肺疾病诊断中的价值研究[J]. 中国呼吸与危重监护杂志,2015,14(5):468-473 5.张少华,杜文水.人血清涎液化糖链抗原磁微粒化学发光免疫分析方法的建立及对肺癌的诊断价值[J].医疗装备,2024,37(01):95-97+101.
ILDs诊断方法 特点 高分辨率计算机断层扫描（HRCT） 评价ILDs首选影像学方法，可明确ILDs病变类型、指导肺活检和治疗。有放射性风险，长期监测不适用。 支气管镜检查 ILDs常用侵入性检查方法，有助于鉴别气道异常，疾病诊断及指导治疗等价值有限。 支气管肺泡灌洗液（BALF）检测 BALF细胞学、病原学检查有助于鉴别诊断，重症患者不适用。 肺功能检查 ILDs亚临床疾病状态评价，可评估、监测呼吸系统受累程度及进展，但对患者配合度有一定要求。 组织病理学（活检） 诊断ILDs金标准，有创检查，并发症风险高。 KL-6检测 ILDs诊断、疗效及预后评估指标，血液检测，操作方便，便于动态监测，患者依从性好。 
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