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百万分之一罕见病例,手术成功!

罕见病 罕见病例

内脏全反位的“镜面人”

广泛性焦虑障碍

严重癫痫……

多重高危因素叠加

让一台肺癌手术困难重重



近日,我院河西院区心胸血管外科联合神经内科、麻醉疼痛与围术期医学科、核医学科、重症医学科等多学科团队,克服多重高危因素,为罹患肺癌的李女士(化姓)成功实施微单孔胸腔镜下左肺上叶前段解剖性切除术。



罕见“镜面人”
多重高危因素求医困难

全内脏反位“镜面”CT影像

“镜面人”为罕见先天性解剖变异,内脏位置与正常人完全镜像反转,整体发病率仅百万分之一。47岁的李女士就是这样一位“镜面人”,除罕见的全内脏反位畸形外,她还存在长期严重癫痫病史,一个月内多次发作,同时伴有广泛性焦虑障碍。

术前病灶处CT影像

李女士在外院诊断为左肺上叶恶性病变,多重高危因素叠加,虽然辗转多家医院,均因手术风险过高、操作难度大,未得到收治。李女士在家人的陪伴下来到我院河西院区,心胸血管外科副主任、主任医师郑琳接诊后,考虑到李女士正值中年,不能就这样放弃,和团队全面、审慎的病情评估后,决定为其实施手术治疗,全力为李女士博取生存希望。

研判诊疗难点
制定个性化手术方案

为最大限度规避手术风险、保障诊疗安全,郑琳主任第一时间启动多学科协作(MDT)模式,联合神经内科、麻醉疼痛与围术期医学科、核医学科、重症医学科展开病情讨论逐一研判各项诊疗难点。

三大核心难题



01

解剖结构

内脏全反位,肺部血管、支气管走向完全镜像,常规手术路径完全不适用,需全程“逆向操作”。

02

病情风险

严重癫痫病史,术中麻醉、应激刺激极易诱发癫痫大发作,危及生命。

03

身心干预

广泛性焦虑障碍,围手术期情绪波动较大可能加重病情、影响手术及术后恢复,需全程心理干预与镇静支持。

结合患者实际情况,最终确定实施微单孔胸腔镜左肺上叶前段解剖性切除方案。各学科团队精准分工、协同施策:



神经内科:制定围手术期癫痫预防与管控方案,规避病情突发风险;提供心理疏导与情绪干预方案,缓解患者的焦虑情绪。

麻醉疼痛与围术期医学科结合患者镜像解剖特点与癫痫病史,优化专属麻醉预案,保障术中生命体征稳定。

核医学科:核医学科通过CT引导下穿刺,完成肺部病灶精准定位,为手术操作提供支撑。

心胸血管外科:郑琳主任团队反复研读患者胸部CT影像,精准梳理异位肺部解剖结构与变异血管走势,多次推演逆向手术操作流程。
多学科团队保障
在“反向胸腔”上顺利攻坚

经过充分的术前准备,手术如期开展。核医学科团队通过CT引导下穿刺,完成肺部病灶精准定位。麻醉团队根据患者镜像解剖特点完成气管插管,动态调控麻醉深度,全程严密监测生命体征。神经内科团队全程实时监护,备好应急处置方案,随时应对癫痫突发风险。郑琳主任团队彻底摒弃常规手术操作习惯,依托成熟的微创诊疗经验与解剖辨识能力,在高清三维手术视野下,对镜像的肺部组织、血管及支气管进行精细化逆向分离,完成病灶切除与淋巴结清扫操作。手术完整切除患者左肺上叶前段病灶,规避异位血管及周围正常组织。

在多学科团队的密切配合下,这台高难度逆向肺癌微创手术顺利完成,术后李女士转入重症医学科监护治疗。病理结果显示其病灶为左肺上叶浸润性腺癌,手术切缘距离充足,达到临床根治性切除标准。

身心共治护航
患者平稳康复出院

针对患者癫痫、焦虑的特殊身体与心理状况,医护团队制定个体化精细化管理方案。术后,对患者实施24小时生命体征动态监护,严格落实规范化抗癫痫治疗,持续开展心理疏导与情绪干预,缓解患者的焦虑情绪,同步开展抗感染、血栓预防、呼吸功能康复训练等工作。

术后复查胸片,可见患者反位心脏

在专业的诊疗与人文护理照护下,患者围手术期恢复平稳,未出现癫痫发作、情绪剧烈波动、感染等情况,各项复查指标恢复正常,顺利度过高危围手术期,康复出院。

郑琳主任表示,该例“镜面人”手术不仅考验外科技术,更考验多学科协同、风险管控与人文医疗的综合能力。手术成功,是多科室紧密协作的成果,更是医院直面高难度手术、守护罕见病患者生命的责任与担当,再次刷新我院心胸血管外科在罕见肺部解剖结构变异合并重症疾病领域的救治高度。未来,我院河西院区心胸血管外科将继续以多学科协作与微创技术为核心,为更多疑难危重症患者搭建生命绿色通道。




来源:心胸血管外科
编排:刘春兴 张洁
校对:陈辰 单申生 
审核:黄福华 曹慧慧

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