ChiCTR2600122776
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2026-04-17
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成人still病
AF评分对成人Still病诊断的预测价值：一项前瞻性、多中心的队列研究
AF评分对成人Still病诊断的预测价值：一项前瞻性、多中心的队列研究
成人Still病( AOSD) 是一种罕见的系统性自身炎症性疾病，全球发病率为1.6~6.2例/百万人，无明显种族与地域差异，患者性别比例几乎平均。发病高峰年龄分布呈双峰模式，分别为16~25岁与36~46岁，60岁以上患者约占7~10%。特征性临床表现是间歇性的高热，关节痛，一过性红色风团样皮损。合并症有急性肝衰竭、呼吸窘迫综合征、弥散性血管内凝血等，其中巨噬血细胞活化综合征死亡率极高。 目前AOSD的诊断主要是基于日本的Yamaguchi标准，但其为排他性诊断，需要排除感染、结缔组织病、肿瘤等疾病后才能建立该诊断，容易导致诊断延迟或疾病加重。虽然建立在排除其他诊断的基础上，但在世界范围使用仍非常广泛，目前可作为诊断的金标准。近年来发现的AOSD除了一过性皮损以外，还存在持久性瘙痒性皮损。持久性瘙痒性皮损有诊断特异性，但其未被纳入Yamaguchi标准中。我们前期基于贝叶斯模型平均法构建了在不明原因发热患者中鉴别AOSD的AF评分，其纳入了AOSD的两种皮损作为诊断标准之一，在回顾性研究对了中表现出较Yamaguchi标准更高的特异度和准确性，有希望早期识别AOSD，减少误诊以及并发症的发生。我们的目标是前瞻性地评估这种针对疑似AOSD的新型和简化的诊断算法的预测性能。
诊断试验诊断准确性
其它
无
无
自筹
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2025-09-20
2027-12-31
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1.首次发病，入院时疑似AOSD，不能立刻排除AOSD诊断的患者； 2.年龄>=18岁，性别不限； 3.依从性好，能在本中心完成后续随访计划，愿意遵守研究程序者； 4.愿意签署书面的知情同意书；；
请登录查看1.入院前已有明确诊断； 2.入院前已开始服用糖皮质激素或免疫抑制剂； 3.入院后糖皮质激素治疗前持续发热时间＜1周； 4.有获得性免疫缺陷的患者； 5.孕妇；；
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