郑邈教授点评 | 一例IRd持续治疗实现多发性骨髓瘤伴髓外浆细胞瘤患者长期缓解的病例

多发性骨髓瘤合并髓外浆细胞瘤易因症状隐匿、表现不典型给临床诊疗带来挑战，且两者预后异质性大，传统方案往往耐受性与依从性受限。本文分享一例髓外浆细胞瘤、多发性骨髓瘤患者一线联合化疗缓解后，长期全口服方案维持治疗的病例。

专家简介

李童娟教授

博士，副主任医师

华中科技大学同济医学院附属同济医院。血液内科

主攻血液系统恶性疾病诊疗，如淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。主持一项国家自然科学基金项目，并参与多项国家自然科学基金项目研究。以共第一发表SCI数篇，参与发表SCI十余篇。

病例简介

患者：男性，48岁

既往史：否认高血压、心脏病、糖尿病等特殊病史，否认药物食物过敏史。

查体：体温 36.5℃，脉搏 75次/分，呼吸 14次/分，血压 125/75mmHg，神志清楚，心肺听诊未及明显异常，腹平软，无压痛及反跳痛，双侧肾区无压痛及叩击痛。生理反射存在，病理反射未引出。

专科查体：腰椎生理曲线存在，后伸受限，L5棘旁压痛；双侧股神经牵拉试验及双“4”字试验（-）；右侧直腿抬高试验阳性（30°)；双下肢感觉无减退；双下肢肌力、肌张力正常，双下肢生理反射存在，病理反射未引出。

既往诊疗经过

2023年8-11月外院

2023年8月无明显诱因出现左下肢大腿、小腿后侧疼痛，后逐渐出现腰痛，未给予特殊处理；11月突然出现右下肢疼痛不适，主要累及大腿及小腿后侧，下地活动及站立时加重，平卧后可减轻。

外院行胸椎、腰椎MRI平扫，提示腰5/S1椎间盘突出，腰椎活组织病理诊断（腰5椎体病损组织）高分化浆细胞肿瘤，请结合临床排除多发性骨髓瘤。免疫组化结果:肿瘤细胞 cD38(+)，CD138(+)，MUM1(部分+)，0CT2(散在+)，Bob.1(少许+)，cD79a(弱+)，cD56(+)，CD117(-，阳性迟对照+)，CD22(弱+)，K(+)>入(-，提示单克隆)，CD19(-)，CyclinD1(-)，CD3(-)，CD43(少许+)，PCK(-)，Ki-67(LI约20%)。

2023年12月我院

为求进一步诊治于2023年12月8日求诊我院，因外院病理提示血液恶性疾病，收入血液内科。

入院完善相关检查

实验室检查

血红蛋白 128g/L↓；乳酸脱氢酶 147U/L；钙 2.07mmol/L↓；肌酐 79umol/L；β2微球蛋白 2.33mg/L。

骨髓相关检查

骨髓细胞学：幼稚浆细胞占2.5%骨髓象，请结合活检考虑。

骨髓活检：骨髓增生活跃，单克隆浆细胞易见，请结合临床考虑。

流式免疫：浆细胞约占有核细胞0.97%，其中0.82%细胞表达CD38(dim)、CD138(bri)、CD56、ckappa，不表达CD45、CD20、CD19、clambda，考虑单克隆异常浆细胞可能性大。

骨髓瘤全套：M蛋白:20.6g/L，血中有IgG-κ（免疫球蛋白G 37.0g/L ↑，血清游离轻链κ 60.5mg/L ↑，血清游离κ和λ比值 3.230）。

染色体核型检测：46，XY[5]。

FISH：未见明显异常信号。

影像学检查

磁共振增强扫描：腰椎术后改变，腰椎退变；Th11、L1、L5椎体、骶骨、双侧髂骨及Th11、S1附件多发强化结节，不排除转移，请结合临床进一步检查。

全身骨显像：多发骨质病变，不除外肿瘤骨转移，建议PET/CT检查。

胸部正位片：双肺纹理稍增强，心影饱满，建议必要时进一步检查。

心电图：1.窦性心律；2.完全性右束支阻滞。

心脏彩超+心功能：1.室间隔基底段增厚；2.左房扩大；3.右室游离壁近心尖前方低回声病灶，建议进一步检查。

心脏MR：左心扩大，基底段室间隔轻度增厚，收缩功能未见明显减低，未见典型淀粉样变性征象，请结合临床随诊复查。双侧胸腔及心包腔少量积液。

诊断

髓外浆细胞瘤，多发性骨髓瘤IgG-κ型

治疗经过

2023年12月

行第一疗程VRD方案化疗。

2024年1-2月

考虑髓外包块，予VRD联合多柔比星脂质体50mg 化疗2个疗程。

2024年4月

疗效评估VGPR。考虑硼替佐米神经毒性，予IRd联合盐酸多柔比星脂质体治疗。

2024年5月

疗效评估sCR。

2024-5-24至今

行IRd方案持续治疗21个月。

期间于2025-3-24、2025-7-30和2025-12-24多次复查骨髓穿刺，均未见M蛋白，疗效评估持续sCR。

病例整理：李童娟

专家点评

本例患者以髓外浆细胞瘤起病，最终确诊为多发性骨髓瘤（IgG-κ型），其诊疗过程体现了对不典型症状的警惕性与诊断的精确性。在一线VRd治疗方案引发神经毒性时转换为IRd联合脂质体多柔比星，成功实现“管理毒性”并使患者获得深度且持久的完全缓解（sCR），已维持超过21个月。

本病例的成功，一方面得益于规范的疗效评估与随访体系，确保治疗决策有据可依；另一方面也验证了，对于耐受性良好的患者，采用高效方案进行持续治疗是实现长期疾病控制的有效策略。在骨髓瘤的慢病化管理中，平衡疗效与生活质量、根据毒性灵活调整方案至关重要。未来我们团队将继续以深度缓解（sCR/MRD阴性）为治疗目标，关注长期治疗安全，致力于帮助患者获得更优生存。

点评专家简介