赵钰教授点评 | 一例多发性骨髓瘤患者的维持治疗选择与长期缓解之路

查肩关节重建；头颈胸腹盆腔（平扫）CT：颅骨、双侧锁骨、肩胛骨、胸骨、脊柱、多发肋骨及髂骨多发骨质异常，骨髓瘤？转移？左侧锁骨病理性骨折；两肺下叶少许纤维灶；轻度脂肪肝；肝囊肿；左肾小囊肿；双侧多发肋骨、右侧锁骨陈旧性骨折改变。

全身骨扫描+脏器断层显像：左锁骨、两侧肩胛骨、胸骨、胸椎、两侧肋骨多发显像剂摄取减低，考虑多发骨髓瘤可能性大。

血免疫球蛋白G，6.7g/L低下；

免疫球蛋白轻链K，1.52g/L低下； 

免疫球蛋白轻链λ，1.73g/L；

免疫球蛋白A，0.28g/L低下；  

免疫球蛋白M，0.18g/L低下；

轻链K/轻链λ，0.88。

2020-05-29转入我院血液科继续治疗。

1q21扩增阴性； P53缺失阴性；IgH基因重排阳性；RB-1基因缺失阳性（16%）；

1号染色体相关CKS1B和CDKN2C基因未见异常；

TP53基因未见异常。

考虑患者已出现手足麻木，神经毒性，拟定更换治疗方案：

2020-12-16起口服ID：

• 伊沙佐米4mg qw*3次；

• 地塞米松20mg d1-2 /w*4次；

• 辅以保肝、护胃、补钾；

• 伐昔洛韦预防病毒、SMZCO预防卡氏肺孢子等。

患者2021年6月入院后查血常规：血红蛋白，125.0g/L，血小板计数，150*10^9/L，中性粒细胞百分比，79.1%，白细胞，5.65*10^9/L；

血B2-MG+肝功生化+心肌酶谱：钾，3.08mmol/L，乳酸脱氢酶，232.0IU/L正常，球蛋白，18.7g/L，葡萄糖，8.54mmol/L，钙，2.14mmol/L，肌酐，63.0umol/L，白蛋白，40.7g/L，谷丙转氨酶，22.1IU/L，谷草转氨酶，21.7IU/L，直接胆红素，4.1umol/L，总胆红素，8.2umol/L，尿素氮，6.70mmol/L，钠，144.5mmol/L，尿酸，268.0umol/L，β2微球蛋白，2.36mg/L正常；

乙肝二对半：乙肝核心抗体，6.96PEIU/mL，乙肝e抗体，0.24PEIU/mL，乙肝e抗原，0.00PEIU/mL，乙肝表面抗体，51.47mIU/mL，乙肝表面抗原，0.00ng/mL。

骨髓细胞形态：骨髓增生活跃，粒系、红系增生活跃，形态大致正常，淋巴细胞大致正常，浆细胞0.5%，全片见巨核细胞53只，观察三片未见异常细胞。

送苏州查血清游离轻链：游离k 12.0mg/L；游离λ 24.6mg/L；k /λ 0.49。正常。

MRD示：Ckappa-Clambda+CD19-CD56+CD117-CD138+CD81+CD27-CD38++CD45±：4.9*10^-4（单克隆性浆细胞）。

血免疫固定电泳示未发现异常。

血清蛋白电泳：未见M蛋白。

染色体结果：46,XX[20] 。

胸部＋腹部＋盆腔CT（平扫）：双侧锁骨、肩胛骨、胸骨、脊柱、多发肋骨及髂骨多发骨质异常，符合骨髓瘤改变；右肺中叶细小结节，随诊；右肺中下叶少许纤维灶；左侧甲状腺小结节。轻度脂肪肝；肝囊肿；左肾小囊肿；双侧多发肋骨陈旧性骨折改变。

血常规：血红蛋白 119.0g/L，血小板计数 139*10⁹/L，中性粒细胞绝对值 5.03*10⁹/L，白细胞 6.35*10⁹/L；

凝血五项：国际标准化比值 0.86，纤维蛋白原 3.30g/L，D-二聚体 0.19mg/L，活化部分凝血活酶时间 22.8秒，凝血酶原时间 10.0秒，凝血酶时间 16.9秒；

免疫球蛋白A 0.32g/L，免疫球蛋白G 5.7g/L，免疫球蛋白M 0.21g/L，免疫球蛋白轻链K 1.27g/L，免疫球蛋白轻链λ 0.66g/L，轻链K/轻链λ 1.92。

我院骨髓细胞形态学检查示：骨髓增生活跃，粒系、红系、淋巴细胞大致正常，未见浆细胞。

送检苏州查血清游离轻链：游离k 9.15mg/L；游离λ 16.4mg/L；k/λ 0.56。均正常。

MRD示：共采集分析847028个有核细胞，其中单克隆性浆细胞81个，cKAPPA-cLAMBDA+CD19-CD56+CD117-CD138+CD81+CD27-CD38++CD45±:9.6*10^-5， 另见0.017%正常多克隆性浆细胞。 

血免疫固定电泳：未发现异常。

血清蛋白电泳：未见M蛋白。

根据国际骨髓瘤工作组（IMWG）疗效标准为CR。 

ID 10疗程

入院查血常规：血红蛋白 115.0g/L， 血小板计数 133*10⁹/L， 白细胞 4.58*10⁹/L；

免疫球蛋白A 0.42g/L，免疫球蛋白G 7.2 g/L，免疫球蛋白M 0.15g/L，免疫球蛋白轻链K 1.58 g/L，免疫球蛋白轻链λ 0.82 g/L，轻链K/轻链λ 1.93；

乳酸脱氢酶 129.9IU/L，

β2微球蛋白 2.28mg/L； 

胸部＋腹部（平扫）CT：多发性骨髓瘤治疗后复查，双侧锁骨、肩胛骨、胸骨、脊柱、多发肋骨及髂骨多发骨质异常较前2021-6-16大致相仿；右肺中叶细小结节，随诊；右肺中下叶少许纤维灶；左侧甲状腺小结节。轻度脂肪肝；肝囊肿；左肾小囊肿；双侧多发肋骨陈旧性骨折改变。

常规心电图：正常心电图。

我院骨髓细胞形态学检查示：骨髓增生活跃低水平，粒系、红系、淋巴细胞大致正常，未见浆细胞。

送苏州查MRD示：cKAPPA-cLAMBDA+CD19-CD56+CD117-CD138+CD81+CD27-CD38+CD45±：2.2*10^-4（单克隆性浆细胞）。

血免疫固定电泳：未发现异常；

血清蛋白电泳：未见M蛋白。

血游离轻链示：轻链κ15.7mg/l，轻链λ19mg/l，游离轻链κ/λ  0.8300。

根据国际骨髓瘤工作组（IMWG）疗效标准，疗效评价为CR。

ID 18疗程

我院骨髓形态学检查示：骨髓增生活跃，成熟浆细胞0.5%，粒系、红系、淋巴细胞大致正常。

送苏州查MRD示：cKAPPA-cLAMBDA+CD19-CD56+CD117-CD138+CD81+CD27-CD38+CD45±：2.6*10^-4。

血游离轻链：游离轻链κ12.90mg/L，游离轻链λ16.90mg/L，游离轻链κ/λ：0.7600。

血免疫固定电泳未发现异常，未见M蛋白。

血清蛋白电泳：未见M蛋白。

疗效评价持续CR。

ID 22疗程

ID 24疗程

ID 34疗程