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左卡尼汀用于治疗原发性系统性肉碱缺乏症。报道病例中,临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮症性低血糖症、和/或心肌病。相关症状包括骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。原发性肉碱缺乏症的诊断要点为患者血清、红细胞和/或组织中卡尼汀水平低,且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷。在部分患者,特别是有心肌病的患者中,补充肉碱可迅速缓解疾病的体征和症状。除肉碱外,还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施。 左卡尼汀也可用于先天性代谢异常所致的继发性肉碱缺乏症的短期和长期治疗。
左卡尼汀用于治疗原发性系统性肉碱缺乏症。报道病例中,临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮症性低血糖症、和/或心肌病。相关症状包括骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。原发性肉碱缺乏症的诊断要点为患者血清、红细胞和/或组织中卡尼汀水平低,且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷。在部分患者,特别是有心肌病的患者中,补充肉碱可迅速缓解疾病的体征和症状。除肉碱外,还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施。 左卡尼汀也可用于先天性代谢异常所致的继发性肉碱缺乏症的短期和长期治疗。
用于治疗原发性系统性卡尼汀缺乏症。报道病例中,临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮症性低血糖症和/或心肌病。相关症状包括肌张力减退、肌无力和发育停滞。原发性卡尼汀缺乏症的诊断要点为患者血清、红细胞和/或组织中卡尼汀水平低,且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷。在部分患者,特别是表现为心肌病的那些患者中,补充卡尼汀可迅速缓解疾病的症状和体征。除卡尼汀外,还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施。
本品适用于治疗原发性系统性左卡尼汀缺乏症。报道病例中,临床表现包括反复发作雷伊样脑病、低酮症性低血糖症和/或心肌病。相关症状包括肌张力低下,肌肉无力以及发育迟缓等。原发性左卡尼汀缺乏需要患者血清,红细胞和/或组织中的左卡尼汀水平低,并且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷(见临床药理部分)。在部分患者,特别是表现为心肌病的的那些患者中,补充左卡尼汀可快速缓解疾病的症状和体征。除左卡尼汀外,还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施。 本品也用于由于先天性代谢异常导致的继发性肉碱缺乏症的短期和长期治疗。
用于治疗以下病症相关的高胰岛素血症引起的低血糖症:成人:不能手术的胰岛细胞腺瘤或癌,或胰腺外恶性肿瘤。婴儿和儿童:亮氨酸敏感性,胰岛细胞增生,成纤维细胞增多症,胰腺外恶性肿瘤,胰岛细胞腺瘤或腺瘤病。如果低血糖持续存在,可以在术前用作临时措施,也可以在术后使用。
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