ChiCTR2600128655
尚未开始
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2026-07-23
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特发性炎性肌病
基于多模态超声的抗MDA5阳性皮肌炎相关间质性肺病临床评估及I型干扰素通路研究
基于Transformer多模态超声的抗MDA5阳性皮肌炎相关间质性肺病I型干扰素通路机制研究
本项目拟验证以下科学假说并实现相应研究目标：首先，在 MDA5⁺DM 子队列中，通过 PBMC 转录组学和蛋白质组学整合分析，聚焦 I 型 IFN 通路及炎症免疫相关通路，鉴定与无 ILD、ILD 和 RP-ILD 不同肺部表型相关的枢纽基因、关键蛋白及可转化分子标志物，并采用 qPCR、Western Blot 和 ELISA 进行技术验证，探索其与 MDA5⁺DM-ILD 发生及进展的关系。 在此基础上，本研究进一步假设，基于多模态超声，包括肺部超声、肌肉及皮肤灰阶超声、超声造影、剪切波弹性及频散成像，提取的影像组学特征，如肺部 B 线及胸膜线特征、肌肉和皮肤纹理特征、动态灌注参数、杨氏模量及频散斜率等，能够反映 IIM 患者肺部及多器官受累状态，并与分子标志物、临床表型和疾病进展风险存在相关性。因此，本研究拟基于 Transformer 架构开发多模态超声分析模型，利用 ViT 提取二维超声图像特征，采用时间序列 Transformer 解析超声造影动态参数，结合临床资料、肺功能、HRCT 和分子标志物，构建 IIM-ILD 的诊断、随访评估及预后预测模型，为 IIM 患者肺部不良演变的早期识别和精准风险分层提供依据。
队列研究
其它
本研究为前瞻性观察性诊断研究，不涉及随机分组，故随机方法不适用。
无
国家自然科学基金项目
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50
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2026-07-01
2029-06-01
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年龄 >=18 周岁；符合 2017 年 EULAR/ACR 特发性炎性肌病（IIM）分类标准；可完成基线临床资料采集、实验室检查、肌炎抗体谱检测、HRCT、肺功能、多器官超声及血液样本采集；自愿参加本研究，签署知情同意书，并同意完成随访。 年龄 >=18 周岁；符合 2017 年 EULAR/ACR 特发性炎性肌病（IIM）分类标准；可完成基线临床资料采集、实验室检查、肌炎抗体谱检测、HRCT、肺功能、多器官超声及血液样本采集；自愿参加本研究，签署知情同意书，并同意完成随访。；
请登录查看重叠综合征或合并其他明确结缔组织病；存在非 IIM 相关肺部疾病，如职业/环境暴露相关 ILD、药物性肺损伤、放射性肺炎、尘肺、过敏性肺炎、结节病等；合并活动性肺部感染、肺结核、肺部恶性肿瘤、严重 COPD、支气管扩张、肺栓塞、严重心功能不全或其他可显著影响肺部结局判断的疾病；妊娠或哺乳期女性。；
请登录查看北京大学人民医院
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