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本品适用于不能通过限制蛋白质的摄入和/或单纯补充氨基酸控制的尿素循环障碍(UCDs)患者的长期治疗,包括氨甲酰磷酸合成酶I缺乏、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏、瓜氨酸血症1型、精氨琥珀酸尿症、精氨酸血症和HHH [高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症]综合征。 服用苯丁酸甘油酯时,必须限制饮食中的蛋白质摄入,按需添加膳食补充剂(例如必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸、无蛋白能量补充剂)。
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