CD30学院丨郭子敬教授点评：当Castleman病遇上霍奇金淋巴瘤：41岁患者的中西医结合治疗之路

（一）病例核心亮点：罕见病转化的典型范本

该病例是特发性多中心型 Castleman 病（iMCD）继发经典霍奇金淋巴瘤（cHL）的罕见案例，发生率仅约 14%，全程贯穿 “良性淋巴增殖 - 恶性转化 - 晚期淋巴瘤个体化治疗”，诊疗过程规范且具有重要临床参考价值。

iMCD 作为纳入国家罕见病目录的淋巴增殖性疾病，虽以良性表现为主，但长期慢性炎症刺激和免疫微环境紊乱，会增加淋巴瘤转化风险。该病例中，患者初始 Castleman 病诊断明确，经靶向治疗后症状缓解但病灶持续进展，医师及时捕捉这一 “疗效不匹配” 信号，果断行淋巴结切除活检，通过多中心病理会诊明确转化诊断，为后续治疗赢得了时间，这一诊疗决策为罕见病转化诊断的典范。

（二）治疗决策：精准靶向，兼顾疗效与个体化需求

iMCD 初始治疗：司妥昔单抗作为 iMCD（HHV-8 阴性）的一线靶向药物，针对 IL-6 通路发挥作用，方案选择符合指南推荐；同时尊重患者拒绝激素的意愿，未强行联合用药，体现了 “指南为基、患者为中心” 的诊疗理念。

cHL 多线治疗：

 ABVD 方案作为晚期 cHL 的标准治疗，应用后实现分期降级、多器官浸润缓解，验证了基础化疗的有效性；

BV-AVD 方案切换科学，维布妥昔单抗（BV）作为 CD30 靶向抗体药物偶联物（ADC），对 CD30 + 的 cHL 具有高度针对性，ECHELON-1 研究已证实其联合 AVD 较传统 ABVD 显著改善 PFS 与 OS，该病例应用后残留病灶活性减低，疗效符合预期；

维持治疗选择 BV 单药，既利用靶向优势持续控制病灶，又避免了高强度治疗的毒性，适配患者拒绝自体干细胞移植的意愿，实现了疗效与生活质量的平衡。

（三）临床启示：罕见病随访与淋巴瘤治疗的关键思考

罕见病需强化长期随访：iMCD 患者即使初始治疗后症状缓解，也需每 3-6 个月行浅表淋巴结超声、炎症指标（ESR、LDH）等检查，每年行胸腹部 CT 评估，当出现 “症状改善但病灶进展”“炎症指标持续升高” 时，需优先排除淋巴瘤转化，避免延误诊断。

病理诊断是核心金标准：淋巴组织疾病的鉴别、分型及转化诊断，依赖充足的组织样本与多维度检测（免疫组化、基因重排、原位杂交），疑难病例建议多中心病理会诊，提高诊断准确性。

靶向治疗重塑淋巴瘤治疗格局：BV 作为 CD30 靶向药物，已成为 cHL 治疗的核心选择，其应用覆盖一线、二线及维持治疗，尤其适合无法耐受高强度化疗或拒绝干细胞移植的患者，为个体化治疗提供了更多可能。

该病例的成功诊疗，既遵循了罕见病与淋巴瘤的诊疗指南，又充分兼顾了患者的个体化需求，从 iMCD 的靶向治疗到 cHL 的多线精准干预，每一步决策都体现了 “精准诊断、规范治疗、人文关怀” 的核心原则。同时，该病例也提醒临床医生，罕见病的治疗不仅要关注当下症状的缓解，更要重视长期随访与疾病转化风险监测，而新型靶向药物的问世，正为这类复杂病例带来更多治疗希望。